优质病例: 男,71岁,右侧鼻出血6月

患者基本情况：

患者 性别：男 年龄：71

主诉：

右侧鼻出血6月

详情描述：

【临床病史】6月前余无明显诱因右侧出血，可自行缓解，但仍反复出现涕中带血，伴鼻塞、嗅觉减退;伴有面颊麻木。

【影像表现】右侧鼻泪管、下鼻道及上颌窦、下鼻甲可见占位性病变，CT特点：上颌窦前内壁、鼻泪管壁骨质破坏 ，无硬化、边缘清楚 ;MRI特点： T1WI：高信号;T2WI：低信号;ADC：低信号;中重度强化，曲线呈速升平台型，ASL呈稍高灌注。

【本病例分析】老年患者，反复鼻出血，右侧鼻泪管、下鼻道及上颌窦、下鼻甲占位，上颌窦前内壁、鼻泪管壁骨质破坏 ，无硬化、边缘清楚， T1WI：高信号;T2WI：低信号;ADC：低信号;中重度强化，首先考虑黑色素瘤。

【病理诊断】恶性黑色素瘤

【病例小结】鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤，起源于胚胎发育期从神经嵴迁移到鼻腔、鼻窦黏膜的黑色素细胞，40～70岁多见，60～70为峰值年龄，性别无差异，约占鼻腔鼻窦原发性肿瘤3.5%～4%，约占全身黑色素瘤的1%。本病多为单发，也可多发，多数为有色素性黑色素瘤，10%～30%为无色素性黑色素瘤，常见症状为单侧渐进性鼻出血、鼻塞、头痛等，可有血性腐臭分泌物。组织结构及瘤细胞形态变异大，可见上皮样细胞、梭形细胞、透明细胞、浆细胞样细胞、痣样细胞和多核瘤巨细胞;胞质淡染或嗜双色性，黑色素不明显或数量很少。病理核分裂象常见，大于，大于40%的病例可见神经及血管浸润。好发部位：鼻中隔前下份>鼻窦>中下鼻甲，其中上颌窦为鼻窦中最常见的发病部位，约占80%，其次为筛窦 。 CT表现为：等/稍高密度、无钙化/囊变，形态不规则，生长方式：多为单侧、膨胀性生长、累及周围结构骨质：溶骨性吸收破坏、残存骨质边缘整齐呈刀切样改变、无硬化边 ，增强扫描：不均匀中、强度强化。MRI表现：黑色素型T1WI呈高信号,T2WI 呈低信号;非色素型T1WI等高信号，T2WI高等信号;出血型表现为不同出血时期的MR特征;混合型T1WI 及T2WI 均呈混杂信号。 本病需要与以下疾病进行鉴别：内翻性乳头状瘤，部位:上颌窦及筛窦交界处，沿鼻腔外侧壁生长，均匀软组织密度，规则/不规则，边界清，10%肿瘤内点状、斑片状钙化，乏血供，均匀轻中度强化，邻近骨质受压变薄，局部可有侵蚀、破坏;肿瘤基底部骨质多有硬化，据此可帮助判断起源部位，MRI呈“脑回样”强化。鳞癌，最常见的恶性肿瘤，年龄大，病程短，CT:鼻腔内密度不均匀的不规则肿块，浸润性生长，邻近骨质溶骨性破坏明显，MR：T1WI中等信号,T2WI高信号,增强不均匀强化(出血、坏死所致)。淋巴瘤，好发于鼻腔前部，骨质破坏不明显，浸润性骨质破坏，通常保留原骨骼形态，MR：T1WI等低信号，T2WI等高信号为主,信号均匀，增强后轻中度强化，皮肤改变：浸润邻近的皮肤为鼻腔淋巴瘤较特征性的改变，表现为鼻背、鼻翼、面部、内眦或眼睑软组织不同程度的增厚，甚至形成结节状软组织肿块。