优质病例: 女,46 岁,左上肢疼痛伴麻木1年余，加重1月

患者基本情况：

患者 性别：女 年龄：46

主诉：

左上肢疼痛伴麻木1年余，加重1月

详情描述：

【现病史】患者在1年前出现左上肢麻木，自述热敷不缓解，后逐渐出现疼痛并加重一个月，活动时明显。

【影像表现】颈椎管内髓外硬膜下可见类圆形占位性病变，T1WI以等信号为主， T2WI低信号为主，内见散在点片状高信号，ADC呈稍低-等信号，增强扫描呈均匀明显强化，与硬脊膜关系密切，窄基底相连，未见“硬膜尾征”。

【本病例分析】患者中年女性，MRI上颈椎管内髓外硬膜下可见类圆形占位性病变，T1WI以等信号为主， T2WI低信号为主，内见散在点片状高信号，ADC呈稍低-等信号，增强扫描呈均匀明显强化，与硬脊膜关系密切，窄基底相连，未见“硬膜尾征”，需要考虑到孤立性纤维瘤。

【结果】手术记录：肿瘤位于硬膜下，质韧，淡红、血供丰富。 病理诊断：颈5-6椎管内肿瘤：孤立性纤维性肿瘤(WHOⅢ级)

【病例小结】孤立性纤维性肿瘤(SFT)和血管外皮瘤(HPC)既往被认为是不同的肿瘤实体， 2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类采用孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)描述这类疾病。中枢神经系统SFT/HPC少见，肿瘤发生常与硬膜相关，好发于成人(30-60岁高发)，男性发病率略高，约10%发生于椎管，以颈胸椎常见，多位于髓外硬膜下，也可见于硬膜外，罕见位于髓内，临床症状无特异性，多为缓慢起病逐渐加重，与病灶的位置、大小和脊髓受压有关。2016年WHO分类将SFT/HPC分为3级：Ⅰ级，细胞密度较低，丰富的胶原，即经典的SFT表型。Ⅱ级，细胞密度较高，较少的胶原，即经典的HPC表型，或与SFT表型混合存在。Ⅲ级，即间变性HPC或恶性SFT或二者混合存在。主要标准为核分裂像≥5个/10HFP，和/或明显异型性或坏死等，T1WI呈等-稍低信号，T2WI信号多样：低信号区反映致密胶原纤维，稍高信号反映肿瘤细胞密集区，高信号反映囊变坏死区，出血、坏死、囊变常见于Ⅲ级SFT/HPC。病灶肿块内可见血管流空信号，较为特征性，出现概率低，DWI与肿瘤WHO分级相关，高级别肿瘤可见弥散受限，增强扫描肿块呈实性成分显著强化，T2WI低信号区域亦可明显强化，与硬脊膜呈窄基底相连，“硬膜尾征”较少见。 需要与以下疾病鉴别：1、脊膜瘤，髓外硬膜下第二常见肿瘤，发病率明显高于SFT/HPC信号与病理类型相关，钙化较常见，囊变、坏死、出血均少见，宽基底附着于硬脊膜，常见“硬膜尾征”;2、淋巴瘤，常位于硬膜外，包饶脊髓生长，信号均匀，少见出血、坏死、囊变，弥散受限明显，可合并弥漫性脊椎骨质信号异常;3、神经源性肿瘤，椎管内最常见的病变，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤，与神经根关系密切，沿椎间孔向外生长，神经鞘瘤：易囊变坏死，信号/密度不均匀，增强扫描实性成分明显强化，神经纤维瘤：可多发，囊变坏死少见，T2WI条状或星芒状低信号，增强扫描多呈均匀明显强化。