患者基本情况:
患者 性别:女 年龄:46
主诉:
左上肢疼痛伴麻木1年余,加重1月
详情描述:
【现病史】患者在1年前出现左上肢麻木,自述热敷不缓解,后逐渐出现疼痛并加重一个月,活动时明显。
【影像表现】颈椎管内髓外硬膜下可见类圆形占位性病变,T1WI以等信号为主, T2WI低信号为主,内见散在点片状高信号,ADC呈稍低-等信号,增强扫描呈均匀明显强化,与硬脊膜关系密切,窄基底相连,未见“硬膜尾征”。
【本病例分析】患者中年女性,MRI上颈椎管内髓外硬膜下可见类圆形占位性病变,T1WI以等信号为主, T2WI低信号为主,内见散在点片状高信号,ADC呈稍低-等信号,增强扫描呈均匀明显强化,与硬脊膜关系密切,窄基底相连,未见“硬膜尾征”,需要考虑到孤立性纤维瘤。
【结果】手术记录:肿瘤位于硬膜下,质韧,淡红、血供丰富。 病理诊断:颈5-6椎管内肿瘤:孤立性纤维性肿瘤(WHOⅢ级)
【病例小结】孤立性纤维性肿瘤(SFT)和血管外皮瘤(HPC)既往被认为是不同的肿瘤实体, 2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类采用孤立性纤维性肿瘤/血管外皮瘤(SFT/HPC)描述这类疾病。中枢神经系统SFT/HPC少见,肿瘤发生常与硬膜相关,好发于成人(30-60岁高发),男性发病率略高,约10%发生于椎管,以颈胸椎常见,多位于髓外硬膜下,也可见于硬膜外,罕见位于髓内,临床症状无特异性,多为缓慢起病逐渐加重,与病灶的位置、大小和脊髓受压有关。2016年WHO分类将SFT/HPC分为3级:Ⅰ级,细胞密度较低,丰富的胶原,即经典的SFT表型。Ⅱ级,细胞密度较高,较少的胶原,即经典的HPC表型,或与SFT表型混合存在。Ⅲ级,即间变性HPC或恶性SFT或二者混合存在。主要标准为核分裂像≥5个/10HFP,和/或明显异型性或坏死等,T1WI呈等-稍低信号,T2WI信号多样:低信号区反映致密胶原纤维,稍高信号反映肿瘤细胞密集区,高信号反映囊变坏死区,出血、坏死、囊变常见于Ⅲ级SFT/HPC。病灶肿块内可见血管流空信号,较为特征性,出现概率低,DWI与肿瘤WHO分级相关,高级别肿瘤可见弥散受限,增强扫描肿块呈实性成分显著强化,T2WI低信号区域亦可明显强化,与硬脊膜呈窄基底相连,“硬膜尾征”较少见。 需要与以下疾病鉴别:1、脊膜瘤,髓外硬膜下第二常见肿瘤,发病率明显高于SFT/HPC信号与病理类型相关,钙化较常见,囊变、坏死、出血均少见,宽基底附着于硬脊膜,常见“硬膜尾征”;2、淋巴瘤,常位于硬膜外,包饶脊髓生长,信号均匀,少见出血、坏死、囊变,弥散受限明显,可合并弥漫性脊椎骨质信号异常;3、神经源性肿瘤,椎管内最常见的病变,包括神经鞘瘤和神经纤维瘤,与神经根关系密切,沿椎间孔向外生长,神经鞘瘤:易囊变坏死,信号/密度不均匀,增强扫描实性成分明显强化,神经纤维瘤:可多发,囊变坏死少见,T2WI条状或星芒状低信号,增强扫描多呈均匀明显强化。
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