优质病例: 女, 29 岁, 发现下腹部包块半年

患者基本情况：

患者 性别：女 年龄：29

主诉：

发现下腹部包块半年

详情描述：

【查体】左下腹可触及一大小约5*10cm包块，无压痛，质硬，活动度可，与周围界限清楚。

【影像表现】子宫及阴道后方、直肠右前方可见不规则团块样异常信号，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内可见条、束状、结节状低信号，DWI呈高信号，矢状位最大层面大小约6.5x13.8cm～4.1x16.3cm，病灶周围似可见包膜，短T2结节主要分布于包膜下方，增强扫描病灶内短T2结节可见明显强化，病变向下突向会阴部及大阴唇区，子宫受压，向前上移位，子宫底似呈双角改变，内膜厚约 1.4cm，未见异常信号及强化。

【结果】手术记录：左侧盆壁腹膜外可见一约5.0cm×5.0cm大小肿块，质软。切开侧腹膜，显露肿块，见肿块表面光滑，质地软，包膜完整，沿肿块包膜仔细游离肿块，将肿块完整切除。 病理诊断：侵袭性血管粘液瘤

【病例小结】侵袭性血管粘液瘤(AAM)是一种罕见的软组织肿瘤，好发于女性盆腔及会阴区，发病部位及影像学表现具有一定的特征性。AAM是一种罕见的浸润性间质肿瘤，具有粘液性和粘液血管性成分，基于该肿瘤呈无包膜胶质状生长并可以侵袭周围软组织的事实，1983年Steeper等将其正式命名为侵袭性血管粘液瘤。该病好发于女性外阴、盆腔和会阴区以及男性类似部位(腹股沟区)的深层软组织内，跨盆膈生长常见。然而，AAM也可罕见地发生在头颈部、肺部、肝脏、肾脏和四肢软组织内。目前关于AAM发病率的男女比例数据不一，从1：1至13：10。但是大多数文献仍认为女性发病率高于男性。 影像学表现， CT平扫显示病变多为稍低密度，而MRI平扫显示病变多为T1WI不均稍低信号、T2WI不均匀高信号影。CT增强多呈轻度强化，而MR增强却呈明显强化，可见部分肿瘤内部呈分层状或漩涡状表现，较具特异性。其差异可能是由于病变中胶原纤维、毛细血管、肌层肥厚的中等血管等成分多为延迟强化，常规CT增强扫描延迟时间较短，而在MR增强图像采集时相多且间隔时间长于增强CT，恰巧能够更好地显示这种延迟强化的特点。 鉴别诊断方面，(1)需要与血管肌纤维母细胞瘤(Angiomyofibroblastoma，AMFB)鉴别，AMFB来源于间叶组织的特异性的软组织肿瘤，同样好发于女性，但AMFB好发于中年妇女，AMFB 病变位置较浅，境界清楚，瘤体体积相对较小;AAM病变位置较深，呈侵袭性生长，境界欠清楚，瘤体体积较大。(2)附件来源肿瘤，附件来源肿瘤多会伴随肿瘤标志物及激素水平异常，但多半可见与附件关系紧密，根据肿瘤类别不同，强化方式各异，恶性者腹腔种植转移常见。(3)子宫肌瘤，多位于子宫肌壁，T1WI及T2WI均呈低信号，增强扫描呈轮辐状强化。